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Ostéogénèse imparfaite chez l'enfant au CHUK à propos de 3 cas (Record no. 35612)

000 -GUIDE
Champ de contrôle de longueur fixe 02653nam a22003137a 4500
003 - IDENTITÉ DU NUMÉRO DE CONTRÔLE
Champ de contrôle BI-BuBU
005 - DATE/HEURE DE LA DERNIÈRE TRANSACTION
Champ de contrôle 20170126102155.0
008 - ÉLÉMENTS DE LONGUEUR FIXE - RENSEIGNEMENTS GÉNÉRAUX
Champ de contrôle de longueur fixe 170124b2015 bd fr|||| 000 0 fre d
040 ## - SOURCE DU CATALOGAGE
Organisme qui a effectué le catalogage original BI-BuBU
Organisme qui a effectué la transcription BI-BuBU
Organisme qui a effectué la modification BI-BuBU
100 1# - VEDETTE PRINCIPALE - NOM DE PERSONNE
Code de relation aut
Nom de personne Intungane, Axel
245 10 - MENTION DU TITRE
Titre Ostéogénèse imparfaite chez l'enfant au CHUK à propos de 3 cas
Mention de responsabilité, etc. par Axel Intungane ; Déogratias Niyungeko, directeur
260 ## - PUBLICATION, DIFFUSION, ETC. (ADRESSE BIBLIOGRAPHIQUE)
Lieu de publication, diffusion, etc. Bujumbura
Nom de l'éditeur, diffuseur, etc. Université du Burundi, Faculté de Médecine
Date of publication, distribution, etc 2015
300 ## - DESCRIPTION MATÉRIELLE
Collation XII-99 f.
Dimensions 30 cm.
500 ## - NOTE GÉNÉRALE
Documents précisés Thèse présentée et soutenue publiquement en vue de l'obtention du grade de Docteur en Médecine
520 ## - RÉSUMÉ, ETC.
Résumé, etc. RESUME<br/><br/>L'OI est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse avec des fractures multiples pour des traumatismes minimes. Elle est essentiellement due à une anomalie de production du collagène de type 1 qui peut être qualitative ou quantitative. Il en résulte un groupe hétérogène d'affection allant de la forme létale à la naissance aux formes bénignes diagnostiquées à l'âge adulte.<br/><br/>A propos de 3 observations d'OI suivies au CHUK, nous avons mis en évidence les caractéristiques cliniques et radiologiques. Tous nos patients sont des enfants. A l'admission certains signes cliniques étaient constants, à savoir des douleurs chroniques, un taux de fractures élevés, une hyperlaxité ligamentaire, des solérotiques bleues et un retard staturo-pondéral.<br/><br/>Sur le plan biologique, le bilan phosphocalcique était normal. Seuls deux de nos malades ont reçu un traitement par Pamidronate, selon les posologies adaptées à leur âge.<br/><br/>L'évolution sous traitement nous a été impossible.<br/><br/>Selon la littérature, le traitement par biphosphonates améliore la qualité de l'os, rendant ainsi la rééducation facile et la chirurgie plus aisée, ce qui souligne l'intérêt d'une approche multidisciplaire.<br/><br/>L'éfficacité du traitement par Pamidronate dans notre série n'a pas été évaluée. Cependant, si les biphosphonates améliorent la prise en charge de l'OI, ils ne constituent pas pour autant un traitement curatif. De grands espoirs se fondent actuellement sur une future thérapie génique ou une thérapie cellulaire.<br/><br/>
600 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM DE PERSONNE
Source du terme BI-BuBU
610 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM DE COLLECTIVITÉ
Source du terme BI-BuBU
611 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM DE RÉUNION
Source du terme BI-BuBU
648 ## - VEDETTE-MATIÈRE - TERME CHRONOLOGIQUE
Source du terme BI-BuBU
650 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM COMMUN
Source du terme BI-BuBU
Vedette de sujet ou vedette comportant un nom géographique Ostéogénèse imparfaite. Enfant.
Subdivision géographique CHUK
651 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM GÉOGRAPHIQUE
Source du terme BI-BuBU
654 ## - VEDETTE-MATIÈRE - TERMES À FACETTES
Source du terme BI-BuBU
655 ## - TERME D'INDEXATION - GENRE OU FORME
Source du terme BI-BuBU
Données ou terme dominant sur le genre ou la forme Thèse
662 ## - VEDETTE-MATIÈRE - NOM HIÉRARCHIQUE DE LIEU
Source du terme BI-BuBU
690 ## - VEDETTE MATIÈRE LOCALE --VEDETTE (OCLC, RLIN)
Source du terme BI-BuBU
700 1# - VEDETTE SECONDAIRE - NOM DE PERSONNE
Code de relation drt
Nom d'auteur Niyungeko, Déogratias
710 1# - VEDETTE SECONDAIRE - NOM DE COLLECTIVITÉ
Code de relation aut
Nom de la collectivité ou nom de lieu comme élément de classement Université du Burundi
Collectivité subordonnée Facullté de Médecine
942 ## - ÉLÉMENTS D'ENTRÉE ADDITIONNELLE (KOHA)
Source de la classification ou du système de rangement
Type d item koha These
Holdings
Statut de retrait Statut de perte Source de la classification ou du système de rangement Statut de déterioration Exclu du prêt Numéro d item Koha Localisation actuelle Date d'acquisition Source d'acquisition Nombre de prêts Cote Code-barres Date last seen Prix en vigueur à partir du Type d item koha Localisation permanente
        Not For Loan 52435 Bibliothèque Centrale 24/01/2017 Don de l'auteur   616.71 5010000165628 24/01/2017 24/01/2017 These Bibliothèque Centrale
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